史軼蘩 - 主要成就
史軼蘩教授是中國著名的內(nèi)分泌學(xué)專家,1954年至今一直從事臨床內(nèi)分泌學(xué)研究,早期對嗜鉻細胞瘤、糖尿病酮癥酸中毒、甲狀旁腺疾病的診治卓有建樹,從70年代末期開始,主要開展激素分泌性垂體瘤、特發(fā)性生長激素缺乏癥、男性內(nèi)分泌性性功能減退癥等疾病的防治研究,完成了一系列具有系統(tǒng)性、完整性、創(chuàng)新性的研究成果。她主持的“激素分泌性垂體瘤的臨床和基礎(chǔ)研究”1991年獲得衛(wèi)生部醫(yī)藥衛(wèi)生科學(xué)進步一等獎,1992年獲國家科學(xué)進步一等獎;“特發(fā)性生長激素缺乏癥的臨床研究”1990年獲衛(wèi)生部醫(yī)藥衛(wèi)生科學(xué)進步二等獎,1991年獲國家科學(xué)進步三等獎;“內(nèi)分泌性男性性功能減退癥的臨床研究”1989年獲衛(wèi)生部醫(yī)藥衛(wèi)生科學(xué)進步三等獎;“人血清生長激素的放射免疫測定及其臨床應(yīng)用”(第2著者)1981年獲衛(wèi)生部乙級成果獎。
在臨床醫(yī)學(xué)研究領(lǐng)域中獲得國家科技進步一等獎這樣高級別的獎勵是不多見的,史軼蘩教授的成功在一定程度上推動和深化了國內(nèi)對內(nèi)分泌疾病的認識。她主持的研究,總是先對疾病進行病例的系統(tǒng)收集和追蹤,形成國際或國內(nèi)最大的病例組,如垂體瘤總結(jié)了1046例;生長激素缺乏癥是對103753名中小學(xué)生普查后,得出患病率為1/84644結(jié)論的,她最早在中國用神經(jīng)內(nèi)分泌藥物治療下丘腦垂體疾病,如用生長抑素治療垂體生長激素腺瘤;用人生長激素釋放激素治療了200多名矮小兒,使病兒1年身高平均增高10余厘米。她領(lǐng)導(dǎo)的課題組建立了篩選和確診的實驗方法、各年齡組正常值和疾病病理值;治療上制訂出藥物、手術(shù)及其他有效方案,在長期研究中與其他學(xué)科緊密協(xié)作,已有許多疑難內(nèi)分泌病病人得以治愈,其診斷、治療方法已被國內(nèi)多家醫(yī)院采用,使一些過去不太認識的內(nèi)分泌疾病減少了誤診與漏診。
1995年底,編輯部為開辦“醫(yī)學(xué)專家談?wù)`診誤治”專欄,向一些臨床醫(yī)學(xué)專家致函約稿,史教授在短短一個月內(nèi)就寄來了專稿,使這一專欄順利開辦,“同青年醫(yī)生談?wù)勗鯓訙p少誤診”一文在1996年第1期刊出后,很快在讀作者中引起強烈反響,成為當(dāng)期最受歡迎的文章,許多讀者至今對這篇文章記憶猶新,而“醫(yī)學(xué)專家論壇”也成為本刊最受歡迎的專欄。真誠地感謝史軼蘩教授為本刊提供的第一篇專稿。
史軼蘩 - 人物風(fēng)采
她在臨床內(nèi)分泌學(xué)領(lǐng)域辛勤工作 40 余年,在國內(nèi)首先總結(jié)及報告了甲狀腺功能亢進、庫欣綜合征、嗜鉻細胞瘤、特發(fā)性甲狀旁腺功能亢進、原發(fā)性甲狀旁腺功能低減等癥的診治經(jīng)驗,至今仍為內(nèi)分泌學(xué)術(shù)界引用。她在北京地區(qū)對 10 萬余中小學(xué)生普查了激素缺乏癥( IGHD )的患病率,并建立了一系列篩選和確認試驗,在國際上最先設(shè)計鑒別下丘腦性和垂體性 IGHD 的 5d 生長激素釋放興奮實驗,證實多數(shù)患者伴有垂體軸功能損害。她與研究組成員在國內(nèi)首先建立血睪酮、雙氧睪酮、卵泡刺激素、黃體生成素的放免法和血清性激素結(jié)合蛋白容量測定,并建立了3項性功能試驗,提出男性性功能低下的臨床和實驗鑒別診斷指標(biāo)。
最突出的成績是她領(lǐng)導(dǎo)的研究組分析總結(jié)國際最大系列 1041 例垂體瘤的臨床表現(xiàn),在國內(nèi)率先建立了7種垂體激素的檢測方法和11種下丘腦-垂體-靶腺的功能試驗,并在國內(nèi)首先將神經(jīng)遞質(zhì)和神經(jīng)激素藥物如溴隱停、 CV-205 、生長激素、生長激素釋放激素、生長抑素激動劑應(yīng)用于臨床。其中垂體卒中的分類、治療原則和預(yù)后, 生長抑素激動劑有形成膽結(jié)石的副作用等居國際先進或領(lǐng)先水平。在臨床研究基礎(chǔ)上開展垂體瘤的發(fā)病機制研究,從整體、細胞和分子水平進行系統(tǒng)深入探討,為治療方法的選擇和垂體瘤的分類提供了理論依據(jù)。
史軼蘩 - 研究領(lǐng)域
在一項對身材矮小兒童行為問題和心理學(xué)問題的流行病學(xué)調(diào)查中顯示,近1/5的患兒存在心理障礙,這種心理問題反過來又會影響患者對治療的順應(yīng)性并最終影響治療的效果。為此,中國工程院院士、北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)分泌科史軼蘩教授主張,對矮小患者在藥物治療的同時,必須輔以積極有效的心理治療。她呼吁全社會要給予矮小青少年更多的關(guān)愛,使他們得到與同齡人一樣的尊重與公平競爭的機會。
據(jù)協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科洪霞博士介紹說,由于焦慮、恐懼與自卑,許多矮小青少年害怕受到歧視而躲避集體活動,甚至從不參與藍球、足球之類的群體活動,由此喪失了許多體育鍛煉機會。而這些鍛煉對他們的身高增長非常有益。所以,此次夏令營主辦方更看重的是,新老患兒之間的相互交流體會、相互鼓勵,醫(yī)護人員與他們的“親密接觸”,可以使患兒們感受到平等與尊重,感受到原來他們可以和正常健康孩子一樣享受豐富多彩的課外生活,從而減少孤單與自卑,增加戰(zhàn)勝疾病的勇氣和自信心。
內(nèi)分泌科潘慧博士說,臨床上以標(biāo)準(zhǔn)差法和身高百分位法來判斷身材矮小,即疑為矮小患兒的身高較同地區(qū)、同種族、同年齡、同性別的身材正常兒童的身高平均值低兩個標(biāo)準(zhǔn)差,或者身高小于第3百分位,視為身材矮小。矮小的病因構(gòu)成的研究顯示:因青春發(fā)育遲緩和遺傳因素導(dǎo)致的矮小約占到2/3,而包括特發(fā)性矮小、生長激素缺乏、性早熟、骨發(fā)育障礙、染色體異常、宮內(nèi)發(fā)育遲緩、特納綜合征(性發(fā)育異常)等原因?qū)е碌牟±硇园H占到1/3,其中特發(fā)性矮小和生長激素缺乏性矮。℅HD)均占到矮小兒的8%%。此次參與協(xié)和增高夏令營的矮小青少年年齡跨度為6歲到24歲,主要為GHD患兒。
史軼蘩教授指出,造成GHD的主要原因可能包括胎位異常、宮內(nèi)窘迫、產(chǎn)后窒息等。北京協(xié)和醫(yī)院推薦的診斷標(biāo)準(zhǔn)除了身高的因素外,還有生長速度小于每年4公分,骨齡落后于實際年齡3年以上,至少兩種GH激發(fā)試驗GH峰值均小于5-7g/L,血清ICF-1和IGF鄄BP3水平低。協(xié)和專家建議在診斷時一定要除去其他原因?qū)е碌陌〖膊,并注意是否合并有其他垂體激素的缺乏。
在GHD矮小的治療中,公認的方法是規(guī)范化的人生長激素注射治療。北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)分泌科矮小門診在近20年共診治了約4500例GHD矮小患兒,療效顯著,其中有的患兒在3年里長高32公分。美國FDA推薦對特發(fā)性矮。ㄉL激素水平基本正常,但沒有任何明確病因)也使用人生長激素注射治療。但醫(yī)生在臨床中發(fā)現(xiàn)二者的治療效果還是存在明顯差異。而國外資料顯示,特發(fā)性矮小通過規(guī)范的人生長激素注射治療后身高平均能增加3.7-5.5公分。人生長激素治療對上述兩種病因以外的非GHD矮小往往療效欠佳。臨床上還發(fā)現(xiàn),許多家長往往把“矮小”當(dāng)作“晚長”,想象著孩子會有一個意想不到的猛長,結(jié)果卻錯過了矮小的最佳治療時機。所以,史軼蘩教授特別強調(diào),盡早明確病因、早期規(guī)范化治療可以避免延誤治療。
史軼蘩 - 參考資料
[1] 中國康網(wǎng) http://www.zgkw.cn/main/alltopic/relate.aspx?dlid=2&rid=13
[2] 中華醫(yī)學(xué)資訊網(wǎng) http://www.zhyxz.com/html/zhuanjiahuicui/nake/200807/02-528.html